Manifestaciones craneofaciales en pacientes con osteodistrofia renal / Craneofacial manifestaciones in patients with renal osteodystrophy

Introducción: La osteodistrofia renal es una osteopatía metabólica difusa, relacionada con la insuficiencia renal crónica, que incluye diversas patologías en el sistema musculoesquelético. Se produce en respuesta a trastornos metabólicos generados por cambios electrolíticos, la inflamación crónica y la alteración hormonal. Estas variaciones modifican el proceso de remodelación ósea. Las manifestaciones clínicas incluyen alteración en el parénquima y estroma óseo, y van desde lesiones expansivas, produciendo deformidad, hasta fracturas patológicas del hueso. Objetivo: Relacionar las manifestaciones clínicas, imagenológicas e histológicas en el componente óseo cráneo facial para el diagnóstico de la osteodistrofia renal. Presentación de caso: Se presentan dos casos clínicos de pacientes con enfermedad renal crónica e hiperparatiroidismo secundario de base, con múltiples masas en maxilares que causan asimetría facial y alteración funcional. Las imágenes tomográficas revelan alteración en la morfología ósea cortical y trabecular. Ambos individuos evidenciaron alteraciones en niveles de hormona paratiroidea, fosfatasa alcalina, fósforo y calcio sérico. La histopatología comprobó tejido fibroóseo con hueso neoformado y gran vascularización, con células multinucleadas tipo osteoclastos sin presencia de hemosiderina. Pacientes manejados de forma interdisciplinaria entre medicina interna, endocrinología y cirugía maxilofacial. Conclusiones: Los pacientes con enfermedad renal crónica avanzada presentan alteración de la estructura y del metabolismo óseo y mineral. Tal situación puede comprometer el complejo óseo craneofacial. Los casos graves de osteodistrofia renal se caracterizan por una marcada expansión de los maxilares, que genera asimetría y rasgos de leontiasis. Las imágenes tomográficas asociadas a osteodistrofia renal presentan óseos trabeculares con expansión de cortical, que evidencia el recambio óseo inmaduro presente. La histopatología no es específica y puede ser similar a los casos de displasia ósea craneofacial. Ante lo anteriormente planteado es fundamental relacionar estos hallazgos con la clínica para definir un diagnóstico adecuado(AU)

(AU)Introduction: Renal osteodystrophy is a diffuse metabolic osteopathy, related to chronic renal failure, which includes various pathologies in the musculoskeletal system. It occurs in response to metabolic disorders generated by electrolyte changes, chronic inflammation and hormonal alteration. These variations modify the process of bone remodeling. Clinical manifestations include alteration in the parenchyma and bone stroma, and range from expansive lesions, producing deformity, to pathological fractures of the bone. Objective: Relate the clinical, imaging and histological manifestations in the skull-facial bone component for the diagnosis of renal osteodystrophy. Case Presentation: Two clinical cases of patients with chronic kidney disease and secondary underlying hyperparathyroidism are presented, with multiple masses in the jaws that cause facial asymmetry and functional alteration. Tomographic images reveal alteration in cortical and trabecular bone morphology. Both individuals showed alterations in levels of parathyroid hormone, alkaline phosphatase, phosphorus and serum calcium. Histopathology verified fibro-bone tissue with neoformed bone and great vascularization, with multinucleated osteoclast-like cells without the presence of hemosiderin. Patients were attended in an interdisciplinary way between internal medicine, endocrinology and maxillofacial surgery. Conclusions: Patients with advanced chronic kidney disease present alteration of the structure and bone and mineral metabolism. Such a situation can compromise the craniofacial bone complex. Severe cases of renal osteodystrophy are characterized by a marked expansion of the jaws, which generates asymmetry and traits of leonthiasis. The tomographic images associated with renal osteodystrophy present trabecular bones with cortical expansion, which evidences the immature bone turnover present. Histopathology is not specific and may be similar to cases of craniofacial bone dysplasia. Given the above, it is essential to relate these findings to the clinic to define an adequate diagnosis(AU)

Informe técnico sobre cobertura en pacientes con diagnóstico de raquitismo renal hipofosfatémico / Technical report on coverage in patients with hypophosphatemic renal rickets

Al respecto de los productos farmacéuticos solicitados se evidencia que en el Petitorio Nacional Único de Medicamentos - PNUME vigente sólo se ha incluido al Calcitriol de 1mcg/mL y el Calcitriol de 0.25 mcg, no encontrándose Solución de Joulie (fosfato disódico+ácido fosfárico), Litiasin (citrato de potasio+ácido cítrico), Solución de Sholl (solución de citratos), K-phos neutral (fosfato de sodio y potasio) y Phospha neutral (anhidrido fosfato de sodio dibásico+fosfato de potasio monobásico+monohidrato fosfato de sodio monobásico), por lo que estos productos deberán contar con la aprobación del Comité Farmacoterapéutico correspondiente para que de corresponder la IPRESS que brinda atención al paciente solicite, de acuerdo a normativa vigente, su evaluación para cobertura SIS.(AU)

The importance of bone biomarkers in the diagnosis of renal osteodystrophy / Importancia de los biomarcadores óseos en el diagnóstico de la osteodistrofia renal

OBJECTIVE: To evaluate the association of serum biochemical markers in patients with chronic kidney disease (CKD) in Jamaica for early detection of renal osteodystrophy (ROD). METHODS: The study contained two groups: CKD group (221) which consisted of adult patients, from dialysis units and renal clinics, with stage III to V CKD. The control group (23 7) had adult individuals, from the medical outpatient clinics, with mild and controlled chronic diseases and absence ofrenal failure. The patients in the study were between 18-80 years of age and gave informed consent to participate in the study. The differences in distribution of demographic, clinical and pathologic variables between the two groups were evaluated. Pearson's chi-squared test and Spearman' rho correlation coefficient test was used, with p < 0.01 considered statistically significant. Data analysis was conducted using the statistical package for the social sciences (SPSS) version 17.0. RESULTS: Among the 221 CKD patients in the study, 174 (78.7%) had ROD based on serum intact parathyroid hormone (iPTH) levels. The majority of patients in the control group did not have bone disease ie 95-96%. The majority of CKD patients (70.0%) had high-turnover (HTO) bone disease compared to 29.3% of patients with low-turnover (LTO) bone disease. Dialysis patients who had HTO bone disease compared with those with LTO had significantly higher levels of iPTH and total serum alkaline phosphatase (ALP). A similar relationship was observed among CKD patients not on dialysis. There was a significant individual variation in bone turnover biochemical markers. A total of237patients were recruited in the control group. Based on the levels of iPTH and tALP, six ofthem were found to have bone disease. The majority ofthese patients with bone disease were diabetic (83.3%) while the other patient had cancer (16.7%). The six patients in the control group with bone disease were within the age cohort of64-80 years, most ofwhom were 78 years old. CONCLUSION: A combination of serum biochemical markers might predict underlying renal osteodystrophy better that would individual biochemical markers. A predictive model using bone histology and biochemical markers can be developed in the future.

OBJETIVO: Evaluar la asociación de marcadores bioquímicos séricos en pacientes con la enfermedad renal crónica (ERC) en Jamaica, para la detección precoz de la osteodistrofia renal (ODR). MÉTODOS: El estudio comprendió dos grupos: un grupo ERC (221) formados por pacientes adultos, provenientes de las unidades de diálisis y las clínicas renales, y en las fases III a V de la ERC. El grupo control (237) estaba constituido por individuos adultos, provenientes de las clínicas ambulatorias médicas, con enfermedades crónicas moderadas y controladas, y sin insuficiencia renal. Los pacientes del estudio tenían edad que fluctuaban de 18 a 80 años de edad y dieron consentimiento informado para participar en el estudio. Se evaluaron las diferencias en la distribución de las variables demográficas, clínicas y patológicas entre los dos grupos. SE usaron la prueba de chi-cuadrado de Pearson y la prueba de coeficiente de correlación rho de Spearman, considerándose p < 0.01 estadísticamente significativa. El análisis de los datos se llevó a cabo usando paquete que usó el paquete estadístico para las ciencias sociales (SPSS) versión 17.0. RESULTADOS: De los 221 pacientes de ERC en el estudio, 174 (78.7%) tenían ODR, basado en los niveles de hormona paratiroidea intacta (PTHi) sérica. La mayor parte de los pacientes en el grupo de control, ie. 95-96%, no tenían enfermedades óseas. La mayoría de los pacientes con ERC (70.0%) presentaban la enfermedad de alto recambio óseo (ARO) en comparación con 29.3% de pacientes con la enfermedad de bajo recambio óseo (BRO). Los pacientes de diálisis con alto recambio óseo - comparados con los de bajo recambio óseo - tuvieron niveles significativamente más altos PTHi y fosfatasa alcalina sérica total (FASt). Una relación similar se observó entre pacientes de ERC sin tratamiento de diálisis. Hubo una variación individual significativa en los marcadores bioquímicos de recambio óseo. Un total de 237 pacientes fueron reclutados para el grupo de control. Sobre la base de los niveles de PTHi y FASt, se hallaron seis con la enfermedad ósea. La mayoría de estos pacientes con enfermedad ósea eran diabéticos (83.3%) mientras que el otro paciente tenía cáncer (16.7%). Los seis pacientes en el grupo de control con enfermedad ósea estaban dentro de la cohorte de 64-80 años de edad, en la que la mayoría tenía 78 años. CONCLUSIÓN: Una combinación de marcadores bioquímicos séricos podrían predecir una osteodistrofia renal subyacente mejor que los marcadores bioquímicos individuales. En el futuro puede desarrollarse un modelo de predicción que use marcadores tanto bioquímicos como histológicos del tejido óseo.

Renal dysplasia in a Boxer dog: case report / Displasia renal em um cão Boxer: relato de caso

A 20-month-old female Boxer dog presented significant increase on the bilateral volume of the maxillaries. The necropsy revealed that the kidneys were reduced in size, pale, with lobular aspect, and reduced cortical-medullar ratio. The maxillaries cutting surface revealed trabecular aspect of brown-reddish color. In addition, the lesions observed by microscopy (asynchronic differentiation of nephrons, persistent mesenchyme, and atypical tubular epithelium) allowed establishing the diagnosis of renal dysplasia with secondary fibrous osteodystrophy.

Uma cadela Boxer com 20 meses de idade apresentou grande aumento de volume bilateral nos maxilares. À necropsia, os rins apresentavam-se diminuídos de tamanho, pálidos, com aspecto lobular e relação córtico-medular reduzida. A superfície de corte dos maxilares revelou aspecto trabecular de coloração marrom-avermelhada. As lesões observadas à microscopia (diferenciação assincrônica de néfrons, mesênquima persistente e proliferação tubular atípica) permitiram estabelecer o diagnóstico de displasia renal com osteodistrofia fibrosa secundária.

Visão geral da doença óssea na doença renal crônica (DRC) e nova classificação / Bone disease in chronic kidney disease (CKD): general view and new classification

Os distúrbios na homeostase do cálcio, do fósforo, do calcitriol e do paratormônio ocorrem precocemente nos pacientes com doença renal crônica (DRC) e desempenham papel fundamental na fisiopatologia das doenças ósseas que acometem esses pacientes. Essa síndrome antes conhecida pelo nome“osteodistrofia renal” (ODR) foi modificada pelo KDIGO (Kidney Disease: Improving Global Outcomes), recebendo uma denominação mais ampla que reúne as alterações clinicas, bioquímicas e ósseas, além das calcificações extra-ósseas, freqüentemente observadas na doença renal crônica. Essa síndromerecebeu o nome “distúrbio mineral e ósseo da doença renal crônica” (DMO-DRC) e o termo ODR ficou reservado para as alterações na histologia ósseaavaliadas por biópsia.

Chronic kidney disease (CKD) is accompanied by disturbances in calcium, phosphate, calcitriol, and parathyroid hormone (PTH) homeostasis that play animportant role in the pathophysiology of renal bone disease and are an important cause of morbidity. These disturbances have traditionally been termed renalosteodystrophy and classified based on bone biopsy. “Kidney Disease: Improving Global Outcomes” (KDIGO) recommended that the term renal osteodystrophy should be used exclusively to define alterations in bone histology associated with CKD, and proposed a new term to describe the syndrome of biochemical,bone and extra-skeletal calcification abnormalities that occur in these patients. The new term is CKD-MBD (CKD-Mineral and Bone Disorder).

[Interest of bone alkaline phosphatase in hemodialysis patients]

The renal osteodystrophy represent a major complication in haemodialysis. Of this study is to evaluate the value of plasma bone-alkaline phosphatase [bAP] in the diagnosis of the type of renal osteodystrophy among hemodialysis patients and to seek a possible correlation between the bAP, total alkaline phosphatases [tAP] and the intact parathormone [iPTH]. We studied 67 chronic hemodialysis patients. Plasma bAP was determined by immunoenzymatic technic. iPTH [1-84] was measured by electrochimiluminescence. We found that bAP levels were normal 10-20 ng/ml] in 17 patients low [< 10 ng/ml] in 4 and high [> 20 ng/ml] in the 46 other patients. There is a good positive is e correlation between the plasmatic rate of bAP and the following parameters: the period of dialysis [R = 0.316, p = 0,009]. plasmatic rate of tAP [r = 0.781. p < 10[-3]] and the rate of iPTH [r = 0,650]. p < 10[-3]]. There is a good positive correlation between the plasmatic rate of bAP and the rates of the tAP and of iPTH, the correlation between bAP and the ipTh being more significant. A rate of bAP higher than 20 ng/ml had a sensitivity of 93,5% specificity of 63,3% in favour of a rate of iPTH > 400 pg/ml and consequently of the biological diagnosis of hyperparathyroidism. In addition, 4 patients have a bAP < 10 ng/ml with iPTH < 150 pg/ml evoking an adynamic osteopathy. plasma bAP provides useful information about bone remodelling in hemodialysis patients

Osteodistrofia renal en pacientes con isuficiencia renal crónica atendidos en el Hospital Escuela, Tegucigalpa / Renal osteodystrophy in patients with chronic renal failure attended at Hospital Escuela, Tegucigalpa

OBJETIVO: Estudiar la frecuencia de los diferentes tipos de osteodistrofia renal en una muestra de pacientes atendidos en el Hospital Escuela. MEDOTOLOGIA. Estudio realizado en los meses de agosto y septiembre del año 2004. A través de un instrumento se recolectó la información clínica y los resultados de los exámenes de gabinete de una muestra de 39 pacientes con insuficiencia renal crónica (IRC) a quienes se les efectuó pruebas de función renal medición de Paratohormona y biopsia de hueso. RESULTADOS. De los 39 pacientes estudiados, la biopsia de hueso demostró enfermedad ósea renal en 28.3%(11), mieloma múltiple en 2.6%(1) y sin alteración ósea en 36.0% (14). En los 13 casos restantes (33.1%), el resultado fue indeterminado debido a biopsia no evaluable. De los 26 pacientes con el resultado histopatológico, la frecuencia de ostrodistrofia renal fue de 42.3% (11). entre estos 11 pacientes, la enfermedad ósea adinámica fue la mas frecuente (46%), seguida de osteítis fibrosa (36%) y osteomalacia (18%). Se detectó niveles de paratohormona (PTH) mayores de 400 pg/ml en los 4 pacientes con osteítis fibrosa (enfermedad ósea de alto remodelado) y niveles menores de 125pg/ml en 5 de los 7 pacientes con enfermedad ósea de bajo remodelado (enfermedad ósea adinámica y osteomalacia).De los 14 pacientes sin osteodistrofia renal, uno demostró valores mayores de 400 pg/ml,5 demostraron valores entre 126 y 400 pg/ml, y 8 demostraron valores menores de 125 pg/ml.CONCLUSIONES:La frecuencia de ostiodistrofia renal fue de 44%, es decir que aproximadamente por cada 2 pacientes con enfermedad renal crónica atendido en el Hospital Escuela durante el período que duró el estudio, uno tenía osteodistrofia renal. La paratohormona podría ser utilizada como marcador bioquímico para detectar enfermedad ósea de alto remodelado en los pacientes con insuficiencia renal...

Tumores pardos en múltiples localizaciones: manifestación de osteodistrofia renal severa. Caso clínico / Brown tumors in multiple locations: manifestation of severe renal osteodystrophy. Case report

We report a 25 years old woman with a four years history of end stage renal disease on hemodialysis. During the last two years of follow up, multiple tender nodules appeared in the left clavicle and ribs. These were diagnosed as brown tumors, secondary to osteitis fibrosa cystica, in the context of a secondary hyperparathyroidism. A subtotal parathyroidectomy was performed and a homologous parathyroid implant was done in the right forearm. The pathological study of the surgical pieces confirmed the presence of the brown tumors and parathyroid hyperplasia. Nine months after surgery, parathormone levels and brown tumor calcifications decreased significantly and bone mineral density increased by 20 per cent.

Renal osteodystrophy in Ramathibodi Hospital: histomorphometry and clinical correlation.

The spectrum and clinical relevance of renal osteodystrophy in Thai dialysis patients are unknown. A study was conducted on the prevalence and clinico-pathological correlation of renal osteodystrophy in chronic dialysis patients who attended Ramathibodi Renal Transplant Clinic between September 1996 and March 1998. All possible volunteers were enrolled irrespective of musculoskeletal symptoms. Fifty six dialysis patients, including 17 (30.4%) CAPD and 39 (69.6%) hemodialysis patients, participated in this study. Serum calcium, phosphate, iPTH, and bone specific alkaline phosphatase were determined. Transiliac crest bone specimens were measured with an average of 30 fields/specimen by a specific computer program for bone histomorphometry (Osteomeasure), and were also studied for dynamic by double tetracycline label. Bone mineral density (BMD) was also determined by DEXA scan. The type of bone pathology was based on Fournier's criteria for renal osteodystrophy. The mean +/- SEM for age was 45.52 +/- 1.74 years, dialysis duration 42.26 +/- 5.54 (range 1-156) months, calcium phosphate product 52.31 +/- 2.77, and iPTH 307.73 +/- 62.04 pg/ml. The following types of renal osteodystrophy were found: adynamic bone 23 (41.1%), hyperparathyroid 16 (28.6%), mixed type 11 (19.6%), mild lesion 3 (5.4%), osteomalacia 2 (3.6%), and osteosclerosis 1 (1.8%) cases. Two cases of aluminum related bone disease were found. The distribution of different bone diseases was not affected by mode of dialysis or vitamin D supplement, but it was affected by dialysis duration. High turnover bone diseases were associated with longer dialysis duration (63.19 +/- 8.9 vs 23 +/- 4.73 months), higher iPTH (541.53 +/- 109.32 vs 87.77 +/- 15.76 pg/ml), and higher bone specific alkaline phosphatase (25.43 +/- 5.04 vs 9.62 +/- 1.34 mg/ml) when compared to low turnover bone diseases, p < 0.05. Intact PTH of greater than 200 pg/ml was a good predictor for high turnover bone diseases (74% sensitivity and 96% specificity). BMD at torch and wards areas varied inversely with dialysis duration (r = -0.3 and r = -0.4, respectively; p < 0.05). Chronic dialysis patients had a greater tendency of bone loss compared to the general Thai population. There was no difference in BMD between CAPD and hemodialysis patients or different types of bone lesions. CONCLUSION: Significant bone diseases are common among Thai chronic dialysis patients. Adynamic bone disease is the most common bone lesion followed by hyperparathyroid and mixed type. The spectrum of bone diseases is affected mainly by dialysis duration. Intact PTH is a good predictor of high turnover bone disease. Greater bone loss than in the general population is common in our patients and is also accentuated by longer dialysis duration.

Aspectos clínicos e radiográficos de osteodistrofias de origem nutricional no cäo jovem / Clinical and radiographic aspects of nutritional osteodystrophies in dogs

Foram analisadas radiografias de 634 animais de espécie canina, jovens, de ambos os sexos e raças variadas, encaminhados ao Serviço de Radiologia do Hospital Veterinário da Faculdade de Medicina Veterinária e Zootecnia da Universidade de Säo Paulo, no período de janeiro de 1982 a dezembro de 1991, com suspeitas clínicas de osteopatia metabólica. A interpretaçäo dos exames radiográficos possibilitou o diagnóstico de Hiperparatireoidismo Secundário Nutricional, Raquitismo ou Osteodistrofia Hipertrófica. O Hiperparatireoidismo Secundário Nutricional foi a patologia mais freqüente das 3; entre os cäes de raças puras acometeu mais aqueles de raças grandes e gigantes e também foi mais freqüente no sexo masculino. O mesmo observamos com a Osteodistrofia Hipertrófica, que também foi mais freqüente em machos e, entre as raças puras, nas grandes e gigantes. Apenas 11 casos de Raquitismo foram diagnosticados no período de estudo

Osteodistrofia renal en Maracaibo / Renal osteodystrophy in Maracaibo

Se estudiaron un total de 49 pacientes en hemodiálisis crónica quienes se dializaban 3 veces por semana con agua no tratada de alto contenido alumínico. El aluminio (Al) en sangre de estos pacientes estaba por lo tanto muy elevado (>100 *g/L). En todos los pacientes se realizó una biopsia de la cresta ilíaca, la cual fue evaluada por medio de la histomorfolometría para la determinación de la variedad osteodistrófica, aplicándose además tinciones para detección de depósitos de Al a nivel óseo (Aluminio). Adicionalmente se cuantificó el contenido óseo de aluminio por medio de Espectrometría de Absorción Atómica. El tipo osteodistrófico más frecuentemente encontrado (63,3%) fue el tipo III (OM/OF) o tipo mixto, que consiste en la presencia de una hiperosteoidosis asociada a lesiones de hiperparatiroidismo. Los pacientes restantes (37,7%) mostraban una osteomalacia pura (hiperosteoidosis) o tipo II (OM). En el 70% de los pacientes se encontraron depósitos óseos de Al en el frente de mineralización que fueron más frecuentes en el tipo II (OM). Las manifestaciones óseas fueron más frecuentes entre los pacientes que presentaron depósitos de AL, independientemente del tipo histológico. Se concluye que la biopsia ósea debe realizarse en todo paciente que presente valores de aluminio en sangre y dolor óseo pues la asociación de estos dos hallazgos casi siempre coincide con la presencia de depósito óseo de Al